Webinaire du CSCC sur la médecine des soins intensifs
Jeudi 7 mars 2019
08 h 30 PT / 09 h 30 MT / 10 h 30 CT / 11 h 30 HE / 12 H 30 AT / 13 H 00 NL
Commandité par
Maladie de Creutzfeldt Jakob : prions, détection et surveillance
Orateur:
Stéphanie Booth
Zoonoses et agents pathogènes spéciaux
Laboratoire national de microbiologie
Agence de la santé publique du Canada
Centre scientifique canadien de santé humaine et animale
Winnipeg, Canada
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie rare, neurodégénérative et invariablement mortelle. Elle touche 1 à 2 personnes sur un million par an ; au Canada, il y a environ 65 cas par année. La MCJ appartient à une famille de maladies humaines et animales connues sous le nom de maladies à prions, qui se traduisent toutes par une apparence caractéristique de cerveaux infectés, qui se remplissent de trous jusqu’à ressembler à des éponges lorsqu’ils sont examinés au microscope. Un prion est entièrement composé d’une protéine que l’on trouve en abondance dans le cerveau des mammifères. Cette protéine normale peut mal se replier dans une forme ou une conformation insoluble et peut s’agréger entraînant la mort des cellules du cerveau. Il est également capable de modifier la forme des protéines prions normales, ce qui lui permet de se propager progressivement dans le cerveau. La MCJ héréditaire est causée par des mutations génétiques qui font que la protéine prion change spontanément de forme en forme infectieuse. Rarement, les protéines prions sont acquises de l’extérieur du corps, par exemple par la viande contaminée, comme on l’a vu lors de l’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) au Royaume-Uni, qui a conduit à des cas d’une nouvelle variante de la MCJ.
Objectifs d’apprentissage :
A l’issue de cette session, les participants seront en mesure de :
- Comprendre ce qu’est un « prion » et en quoi il diffère des autres agents infectieux
- Comprendre comment les maladies à prions humaines surviennent et comment elles peuvent (et ne peuvent pas) être transmises
- Comprendre comment un diagnostic de MCJ est posé
- Comprendre pourquoi la surveillance nationale des maladies à prions humains est importante pour la santé publique au Canada
Stephanie Booth est chercheuse principale de l’Agence de la santé publique du Canada sur les maladies à prions et possède un laboratoire au Laboratoire national de microbiologie à Winnipeg. Elle a obtenu sa licence en microbiologie à l’University College London, suivie d’un doctorat en biochimie et virologie à l’Université d’Oxford. Ses principaux intérêts de recherche comprennent le développement de techniques moléculaires innovantes pour la surveillance de la MCJ et la compréhension des mécanismes moléculaires par lesquels les prions tuent les cellules cérébrales.
Il n’y a pas de frais pour assister à cette conférence mais il est nécessaire de s’inscrire